病例回顾

性别：男；年龄：8岁；因腹痛、呕吐、食欲不振前来诊所就诊。查体：体温36.2℃，腹部扁平，腹肌紧张弱。胃肠区有压痛，其余（-）。诊断：胃肠炎、胃痉挛，呕吐待查。对症治疗：磷霉素、丁胺消炎，西咪替丁、VB6制酸止痛，-2、溴米那普鲁卡因解痉止吐。治疗2天后，效果不明显，建议转诊。数医院、中医院检查，没有结论。在此期间患者持续腹痛、呕吐，医院检查，也没有结论。18天后回到诊所继续用最初方案治疗，经过3天治疗后效果不错，停止治疗。第二天又开始呕吐，找来诊所医生继续诊治，方案未变，用溴米那普鲁卡因0.5ml皮下注射，后点滴，5小时后患者死亡。该患者什么原因死亡？

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判案思路

尸检所见:

颅脑：头皮表面未见损伤。颅骨未见骨折。硬膜外、硬膜下及蛛网膜下腔未见出血。双侧大脑半球对称，脑回扁平，脑沟变浅，脑水肿明显。脑实质内未见出血、软化、瘢痕灶。脑室未见扩张，脑脊液澄清。小脑蚓部可见一4.0cm×2.0cm×4.0cm的肿物形成，并凸向第四脑室内生长，该肿物呈苍白色，质软，鱼肉状，无包膜，但与周围组织界限较清晰。脑干未见异常。

病理所见:

脑：大脑蛛网膜下腔间隙增宽，血管充血，未见炎细胞浸润。脑实质血管充血，神经细胞肿胀，尼氏小体消失。胶质细胞未见明显增生。血管及细胞周围间隙明显增宽。内囊近脑室处脑组织偶见灶状出血。小脑蚓部肿物镜下由呈片状或束状密集排列且体积较小的肿瘤细胞构成,瘤细胞胞浆较少,核大深染,呈卵圆形或圆形,大小较一致,核分裂相多见，呈明显异型性，可见典型的菊形团结构或不典型的纤维菊形团,即肿瘤细胞环绕呈放射状排列；有些区域肿瘤间质增生,形成许多纤维束分割或包绕瘤组织。肿瘤周围部分小脑脑沟内可见播散的肿瘤细胞。延脑皮质浅层可见灶状出血，未见炎细胞浸润。大脑海马处脑沟内及延脑背侧近第四脑室处脑组织可见小脑的肿瘤细胞。

法医病理学诊断：

1、小脑髓母细胞瘤形成并转移至局部蛛网膜下腔和延脑；

2、高度脑水肿。

分析说明：

本例经系统解剖和病理组织学检验，死者的主要病变为：小脑髓母细胞瘤形成并转移至局部蛛网膜下腔和延脑等部位；高度脑水肿。髓母细胞瘤(Medulloblastoma，MB)是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤,根据年WHO中枢神经系统肿瘤分类分为四种亚型:促纤维增生/结节型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤，它起源于小脑的神经上皮组织，约占儿童颅内肿瘤的20%，占儿童后颅窝肿瘤的40%，发病高峰在8岁左右[1]。髓母细胞瘤具有侵袭性生长及经脑脊液播散转移的特性,恶性程度高。据报道，10%～30%的病例诊断时有隐性或症状性蛛网膜下腔播散。5%的病例可发生神经系统外播散。常见神经系统外播散的部位有骨髓、肝脏、肺、淋巴结等[2]。MB恶性程度高、进展快、病程短、近半数患者病程在1月内[3]。

另外，本例患者的肝细胞广泛水变性。急性肝炎可表现为肝细胞广泛水变性，因本例临床资料不够详尽，故无法确定患儿的肝炎类型。该病变可引起腹痛、食欲不振等表现，但尚且不能构成本例的死因。

由于本例死者生前已存在小脑髓母细胞瘤且凸向第四脑室，可引起脑脊液循环障碍和高颅压。因此输液后势必造成循环血量增加、脑血管扩张,从而进一步加重颅高压。因此，根据以上病理学改变并结合患者的临床表现和死亡经过综合分析，本例死者符合在输液后因小脑髓母细胞瘤引起脑脊液循环障碍和高颅压导致呼吸循环功能障碍死亡。

参考文献：

[1]余云湖，朱涛.儿童髓母细胞瘤基础研究进展.中华神经外科疾病研究杂志.,10（5）：-.

[2]郑继培，何泽生，余英豪.小脑蚓部髓母细胞瘤椎管内转移1例.中国误诊学杂志.,6（7）：.

[3]王涛，官大威，李如波等.小脑髓母细胞瘤猝死1例.法医学杂志.,26（4）：-.

病理典型病变照片：

图1：小脑蚓部肿物镜下由呈片状或束状密集排列且体积较小的肿瘤细胞构成，可见典型的菊形团结构或不典型的纤维菊形团（倍）

图2：左侧为正常小脑组织，右侧为髓母细胞瘤（倍）

图3：脑水肿（倍）

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本期作者

彭雪1，康向华1

1哈尔滨医科大学法医教研室

通讯作者：刁力为，哈尔滨医院心脏外科邮箱：doctor_dlw